各種がん
骨・軟部肉腫
骨・軟部肉腫の治療 Q&A
- 肋骨に早期のユーイング肉腫。治癒の可能性は？ （2010年09月号）
- 骨肉腫で脚を切断しても、義足で歩けるか （2010年09月号）
- 粘液型の脂肪肉腫。手術後は経過観察だけでよいか （2010年09月号）
- 平滑筋肉腫が転移・再発。何かよい治療法は？ （2009年11月号）
- 肩付近への移植。人工関節と自分の骨のどちらがよいか （2009年11月号）
- 手術を受けずに悪性線維性組織球腫を治せないか （2009年11月号）
- 縮小手術をすれば、骨肉腫の治癒といえるか （2009年07月号）
- 悪性線維性組織球腫の診断、治療の方法を知りたい （2009年07月号）
- 軟部腫瘍の診断。再発を予防する治療法はないか （2009年07月号）
回答者：川井章さん
国立がん研究センター中央病院
骨軟部腫瘍科外来医長
Q：肋骨に早期のユーイング肉腫。治癒の可能性は？
大学1年生の19歳です。ユーイング肉腫と診断されました。肉腫の場所は右側の第8肋骨で、約4センチのものが1つです。転移はありません。
治療は約1年間かかること、抗がん剤治療→手術→抗がん剤治療の順で治療を行うこと、治療はかなりきつくなること、抗がん剤の濃度は高く、副作用が強いことなどの説明を受けています。
早期なので、治る可能性は高いと主治医に言われましたが、インターネット上では「ユーイング肉腫の5年生存率は50パーセント以上」と書かれているものもあります。もしかして25歳までも生きられないのかと、とても不安です。仮に治っても、副作用の影響で障害が出ないかと、やはり不安です。
（福岡県：男性19歳）
A：治療をきちんと受ければ半分以上は治癒できる
ユーイング肉腫の治療は、抗がん剤→手術→抗がん剤の順で行うことが確立されています。
軟部肉腫の治療では、手術が最も重要であるのに対し、ユーイング肉腫では、抗がん剤治療がより重要な役割を果たします。手術をすると障害が大きくなる場合は、手術のかわりに放射線治療が行われることもあります。ご相談者の場合は、肋骨を1本切除すればよいでしょうから、現在、提案されている治療でよいと思います。
ユーイング肉腫の抗がん剤治療は、オンコビン（一般名ビンクリスチン）、アドリアシン（一般名ドキソルビシン）、エンドキサン（一般名シクロホスファミド）、イホマイド（一般名イホスファミド）、ラステットまたはベプシド（一般名エトポシド）の5剤（全て商品名）によって行われます。
副作用には、抗がん剤の使用中に起こる急性の障害と、治療が終わってしばらくして起こる晩期障害があります。とくに問題になるのは晩期障害で、主なものは次のとおりです。
・オンコビン…末梢神経障害（手足のしびれ）
・アドリアシン…心臓障害
・エンドキサン…腎障害
・イホマイド…腎障害、男性不妊
・ラステットまたはベプシド……2次がん
これらはすべて起こるわけではなく、また、これ以外の障害（副作用）が起こることもあります。
転移のないユーイング肉腫の5年生存率は、データ上では60〜70パーセントです。厳しい病気ですが、過半数の方は治療をきちんと受けることにより治癒できます。とくに抗がん剤治療については、注意事項をしっかり聞いて、納得された上で治療に臨んでください。
（2010年09月号 がん相談/骨・軟部肉腫 回答者：川井章さん 国立がん研究センター中央病院骨軟部腫瘍科外来医長）
Q：骨肉腫で脚を切断しても、義足で歩けるか
17歳の娘のことでご相談します。娘は骨肉腫と診断され、現在、抗がん剤治療を受けています。全身の倦怠感、吐き気、脱毛などの副作用にも、わが子ながら、よく耐えていると思います。
幸い抗がん剤治療は効いていると主治医に言われていますが、腫瘍が比較的、広範囲に及んでいるため、この後、右足を膝下から切断する手術が予定されています。
質問は右足を切断した後のことについてです。義足を装着する予定ですが、練習を積むと、自分の足に近い状態で動けるようになるものでしょうか。娘はテニスやバドミントンなど、スポーツが大好きです。スポーツもできるでしょうか。
（兵庫県：女性47歳）
A：慣れると、上手に歩けるように。スポーツすることも可能
医療技術が進歩したため、骨肉腫になっても、患部である手や足を残す手術（患肢温存手術）を行うことができる患者さんが増えています。しかしその一方で、今でも10〜20パーセントの患者さんは初診時にすでに病気が広がっていたりして、脚を切断せざるを得ない状況で受診されます。
もちろん、多くの患者さんが脚を残すことを希望されますが、現在の医療レベルでは、むしろ脚を切断したほうが、日常生活でできることが広がる場合もあります。そのため、あえて最初から切断手術を選択される患者さんも、まれではありますが、いらっしゃいます。まずはそうした現状があることをお伝えします。
下肢を膝下から切断した場合、義足を装着し、リハビリテーションを行うことで、杖を使わずに歩くことは可能ですし、慣れてくると、周りの人からは、義足であることがほとんどわからないレベルまで上手に、自然に歩くことができるようになります。
日常生活に用いる一般的な義足は、金属の棒を中心に据えて、周りはウレタンで覆われています。この義足は骨格義足と呼ばれ、触った感触は人の体に近いという特長があります。
一方、走る、跳ぶなどの動作や、スポーツをするために、骨格義足とは別に、スポーツ専用の義足が開発されています。
この義足はバネのような形をしているなど、見た目はあまりよくありませんが、運動するには適していて、日常生活と使い分けるとよいと思います。義肢装具士さんやリハビリテーションの医師とよく相談して、自分の希望する生活や活動にあった義足を作ってもらうのがよいでしょう。
近年はパラリンピックに代表されるように、障害者の方のスポーツも盛んになっています。まず病気をしっかり治して、それからは、スポーツなどにも積極的に挑戦して、活動的な生活を楽しんでほしいと思います。
（2010年09月号 がん相談/骨・軟部肉腫 回答者：川井章さん 国立がん研究センター中央病院骨軟部腫瘍科外来医長）
Q：粘液型の脂肪肉腫。手術後は経過観察だけでよいか
痛みはとくになかったのですが、左膝の裏側が膨らんだため、整形外科医院を受診しました。その後、大学病院で本格的な検査を受けると、脂肪肉腫と診断されました。タイプは粘液型で、幸い肺などに転移は見つかりませんでした。
主治医からは、手術で肉腫を切除し、その後は経過観察になると言われています。粘液型の脂肪肉腫は、それほど悪性度が高くないと説明を受け、少しホッとしていますが、手術の後、経過観察だけで本当に大丈夫なのか不安です。抗がん剤治療などは必要ないでしょうか。
（栃木県：男性51歳）
A：多くの場合、抗がん剤治療や放射線治療は不要
脂肪肉腫は軟部肉腫の一種です。軟部肉腫の治療法は共通した部分が多いため、まず軟部肉腫に対する一般的な治療法に関してお答えします。
転移の認められない軟部肉腫の患者さんに対しては、原発巣の手術（広範切除術）が最も重要な治療です。この手術を適切に行うことにより、軟部肉腫の60〜80パーセントは治癒します。そうしたこともあり、全ての軟部肉腫に対して抗がん剤治療を行うことは一般的ではありません。
しかし、転移しやすく、悪性度の高い軟部肉腫に対しては、抗がん剤治療も行ったほうがよいのではないかという専門家の意見もあります。ただし、この意見にも未だ十分なエビデンス（科学的な根拠）があるわけではありません。
粘液型の脂肪肉腫は、ご本人もお書きのように、基本的には悪性度の高くない軟部肉腫に分類されるため、抗がん剤治療は基本的には推奨されません。しかし、まれに悪性度の高い粘液型脂肪肉腫もあるため、その場合には担当の医師とよく相談して抗がん剤治療を検討されるのもよいと思います。
また、放射線治療は手術で腫瘍を十分に切除できなかった場合に有効と考えられています。しかし、放射線治療を行うと、患肢の腫れやリンパ浮腫、皮膚の萎縮、骨折など、いろいろな障害や副作用が起こるリスクが高まります。そうしたリスクと再発抑制の効果を勘案して、受けるかどうかを検討されるとよいと思います。手術で腫瘍を十分に取り切れたのであれば、多くの場合、放射線治療は必要ありません。
（2010年09月号 がん相談/骨・軟部肉腫 回答者：川井章さん 国立がん研究センター中央病院骨軟部腫瘍科外来医長）
Q：平滑筋肉腫が転移・再発。何かよい治療法は？
夫（75歳）のことでご相談します。夫は後腹膜腫瘍のため、おととしの7月に手術を受けました。腫瘍は十二指腸と尿管・腎臓のあたりに食い込んでいて、それぞれ約7センチと約5センチ、切除してもらいました。平滑筋肉腫との診断でした。
その後、おととしの12月に、右肺と臀部への転移が確認され、また手術を受けました。去年の7月には、後腹膜の原発部位への腫瘍の再発が認められ、放射線治療を受けました。さらに今年の3月には、右肺と右の臀部に腫瘍が認められ、これ以上の治療はないと言われました。そして、対症療法をしてもらうようにと、近くの診療所への紹介状をもらいました。
45歳頃から、めまい、じんましん、呼吸苦の既往症があります。カンジタ菌が肺にいると言われ、薬を飲んでいました。現在は、30分ほど歩くと、脚に痛みが出て、呼吸も苦しくなるなどの症状があります。何かよい治療法はありませんか。
（熊本県：女性72歳）
A：支持療法・緩和療法を受けるという選択肢もある
お手紙からは、後腹膜平滑筋肉腫の局所再発と多発遠隔転移を起こしている状態と考えられます。
こうした状況の患者さんには、一般的には、まず抗がん剤による全身治療が考慮されます。具体的には、アドリアシン（一般名ドキソルビシン）とイホマイド（一般名イホスファミド）のいずれか、あるいは両方が第1選択の薬です。これらのほかに、ベプシドまたはラステット（一般名エトポシド）を使うこともあります。
しかし、75歳という年齢や肺に基礎疾患があることなどを考えると、効果が現れるほどの抗がん剤を投与できるのかという問題があります。大量の抗がん剤を投与して、強い副作用が現れ、そのことでかえって体力を落としてしまうことも危惧されます。
抗がん剤治療のほかには、手術と放射線治療が考えられますが、いずれも局所治療です。放射線治療だけで腫瘍を消失させるのは極めて困難ですし、手術で腫瘍を取り切れたと思っても、この方の場合は、目には見えない腫瘍が残っている可能性はかなりあると考えざるを得ません。
現状では、無理に肉眼的な根治をめざすよりも、症状の緩和や精神的なサポートを主な目的とした支持療法・緩和療法を主軸に考えるのが最もよい方法かもしれません。一見消極的に感じられても、結果的にはそれが最も長くよく生きることにつながる可能性は十分あるように思います。
（2009年11月号 がん相談/骨・軟部肉腫 回答者：川井章さん 国立がんセンター中央病院整形外科医師）
Q：肩付近への移植。人工関節と自分の骨のどちらがよいか
左の肩の近く（上腕骨近位）に痛みを感じて、病院を受診し、いろいろな検査を受けた結果、軟骨肉腫と診断されました。
今後、手術によって、腫瘍を切除して、人工関節か私自身の骨を移植するなどの処置をすると主治医に言われました。人工関節と自分の骨を使うこととで、どのような違いや特徴があるのでしょうか。また、肩は自由に動くのでしょうか。
（群馬県：男性27歳）
A：一長一短があるが、若い人には自分の骨を勧める
上腕骨近位にできた軟骨肉腫を切除して、その後、再建術を行った場合、再建物が人工関節であっても、ご自身の骨であっても、肩関節を自由に動かすことはなかなか難しいのが現状です。
肩を動かしているのは、三角筋という筋肉です。三角筋の中には、さらに腱板という肩を安定させる筋肉があり、これらの筋肉は腋窩神経という神経が動かしています。上腕骨近位の軟骨肉腫では、これらの筋肉と神経を切除することが多いため、その後、再建術を行っても、肩関節を自由に動かすことは難しくなってしまうのです。ただし、腫瘍が小さかったり、腫瘍のできた場所によっては、腋窩神経を残すことができる可能性もあります。また、術後、肘から先の手関節、手指などを動かすことが可能かどうかは上腕の他の大きな神経（正中神経、橈骨神経、尺骨神経など）を残すことができるかどうかに左右されます。
では、人工関節と自分の骨の違いは何かというと、最も大きいのは手術時の侵襲（身体的な負担）や手術後のトラブルの有無・程度等と考えられます。
手術における侵襲は一般に人工関節のほうが小さいと考えられます。人工関節は文字どおり人工の関節で、チタンやコバルトクロムなどの材質でできています。腫瘍とその周辺を切除して、これらの人工物をその部分に装着します。患者さん自身の骨を使う手術に比べると、手術の難易度や繋いだ血管が詰まるなどのリスクは低いのが特長です。手術時間は比較的短く、4時間ほどです。
一方、患者さん自身の骨を使う場合、骨としては下腿の腓骨がよく使われます。手術の難易度は比較的高く、脚にもメスを入れて、骨を切除するため、その分、侵襲は大きくなります。また手術では、非常に細い血管を結ぶため、手術時間も長く、10時間近くかかることもあります。血液が十分に流れなくなり、移植した骨が死んでしまう危険性もあります。こうしたトラブルが起きると、再手術をせざるを得なくなります。
手術後のトラブルで多いのは細菌の感染です。どちらかというと、人工関節のほうが細菌感染を起こしやすく、いったん感染すると、人工関節を抜き去って、後日、再手術をして、再び装着しなくてはいけません。一方、患者さん自身の骨を使った場合は、抵抗力が強いため、細菌に感染しても、感染が治癒する可能性があります。
また、人工関節は入れ歯と同じで、異物であるため、中長期的には、破損したり、接続部位が緩んできたりもします。
以上のように、人工関節と患者さん自身の骨とでは、それぞれ一長一短がありますが、27歳というご相談者の年齢を考えると、可能であれば、ご自身の骨で再建するのがよいと思います。これまでの症例を見ると、おおむね30代以下の方は、自分の骨で再建したほうがトラブルが少ないからです。若いため長い手術にも耐えられる体力があります。反対に、40〜50代以上の方は、人工関節を選択されるとよいかもしれません。
また、人工関節と、自分ないしは他人の骨の両方を組み合わせて使う再建術も試みられていますが、標準的な治療ではなく、評価はまだ定まっていません。
これらの長所と短所を知った上で、改めて検討してみられるとよいでしょう。
（2009年11月号 がん相談/骨・軟部肉腫 回答者：川井章さん 国立がんセンター中央病院整形外科医師）
Q：手術を受けずに悪性線維性組織球腫を治せないか
父（72歳）は、左の太ももが異様に大きく腫れ上がり、病院へ行ったところ、軟部肉腫の1つである悪性線維性組織球腫と診断されました。主治医からは、根治するには、足を切断するしかないと言われています。
しかし、いろいろ調べてみると、足を切らずに放射線治療で治す方法もあるようです。父の年齢などを考えると、なるべく負担がかからない治療を受けさせてあげたいと思います。手術以外の治療で、何かよい治療はないでしょうか。
（三重県：女性45歳）
A：根治をめざすには手術を行うのが最も確実
根治をめざすのであれば、主治医のおっしゃるように、手術で腫瘍を完全に取りきるのが最も確実な方法です。通常の放射線治療で軟部肉腫が完全に治ることはほとんどないのが現状です。
ただし、放射線治療の一種である重粒子線治療には、これらの骨・軟部肉腫の原発巣を根治できる可能性が期待されていて、研究が進められています。しかし今はまだ、信頼性、安全性などに大きな問題があります。
御本人のお気持ち、年齢などを考え、QOL（生活の質）を重視しつつ、最もご本人の望まれる治療法を選択されるのがよいと思いますが、軟部肉腫に対する各治療法の限界もよくご理解された上でお決めになられることがとても大切と考えます。
（2009年11月号 がん相談/骨・軟部肉腫 回答者：川井章さん 国立がんセンター中央病院整形外科医師）
Q：縮小手術をすれば、骨肉腫の治癒といえるか
13歳の男児のことで相談です。ふくらはぎの骨に、骨肉腫ができました。骨肉腫による転移は、見られないとのことです。抗がん剤治療後に、腫瘍だけを摘出する縮小手術を予定しています。この縮小手術をすれば、骨肉腫は治癒したといえるのでしょうか。再発はないと考えてよいのでしょうか。
（福島県：女性48歳）
A：手術と術前・術後化学療法の治療成績は向上している
骨肉腫の標準治療は、全身の抗がん剤治療（化学療法）と、腫瘍のできた骨と周囲の筋肉を一緒に切除する広範切除です。手術では、再発リスクを最小にし、しかも機能障害が最小となるような方法を担当医とよく相談して選ぶことが大切です。
化学療法はアドリアシン（一般名ドキソルビシン）、シスプラチン（一般名）、超大量メソトレキセート（一般名メトトレキサート）、イホマイド（一般名イホスファミド）の4種類の抗がん剤を組み合わせて行うのが一般的です。使用する抗がん剤の順番や、使用量は各施設によって多少異なります。
2〜3カ月間の術前化学療法のあと、手術を行います。その後、術後の化学療法を5〜7カ月間行います。適切な切除が行われた場合の局所再発率は10パーセント以下と考えられます。遠隔転移の生じる頻度が最も高い臓器は肺です。
治療終了後は最低でも5年間、できれば10年間外来で定期的にレントゲンやCT（コンピューター断層撮影装置）で経過を観察して、転移や再発のないことを確認する必要があります。
転移のない骨肉腫に対して、きちんとした手術とともに術前・術後の化学療法を行った場合、現在の5年生存率は70〜80パーセントです。これらの治療体系が確立される前の5年生存率は20パーセント以下でしたから、骨肉腫の治療成績は近年かなり向上したといえると思います。長い目で見て、患者さんにとって最も大切なことは、最初からきちんとした治療をして、再発や転移の可能性を最も小さくすること、手術・治療によってどのような機能障害、長期的な問題が出現する可能性があるかを主治医とよく相談してください。
（2009年07月号 がん相談/骨・軟部肉腫 回答者：川井章さん 国立がんセンター中央病院整形外科医師）
Q：悪性線維性組織球腫の診断、治療の方法を知りたい
半年ほど前から右足のふともも（大腿部）に腫れが出てきました。歩きづらくなっています。近くの病院で診てもらったところ、軟部腫瘍の1つの悪性線維性組織球腫が疑われるとのこと。診断には、針を刺して組織の一部を取り出して、その性質を調べる検査が必要とのことでした。診断は、画像診断だけでは難しいのでしょうか。また、治療法は、手術しかないのでしょうか。なるべく、痛くない治療法を選びたいと思います。
（青森県：女性61歳）
A：診断は切開生検、治療法は手術が基本
画像診断は、あくまでも腫瘍の広がりとか、腫瘍内部の様子を外から見るための検査です。最終診断のためには、画像診断だけでなく、組織診断が必要となります。とくに、悪性腫瘍が疑われるとのことですから、手術の方法や、化学療法などの治療方針を間違いなく決めるうえで、やはりどうしても組織診断をきちんと行うことが重要と考えます。
組織診断のために腫瘍の一部を取ってくる方法のことを、生検といいます。軟部腫瘍の生検には、2つの方法があります。1つは、腫瘍に針を刺して組織を採取する針生検です。外来で、局所麻酔をして、15分ぐらいで終わります。
針生検のメリットは、小さな侵襲で終わること、外来で迅速に行えることです。デメリットは、採取できる量が少ないため、診断のつかない可能性が10〜20パーセントほどあることです。もう1つは、切開生検です。針生検よりも大きな小指の先ほどの腫瘍組織を取って調べる診断のための手術です。入院して、手術室で小さな手術をします。メリットは、診断に必要な組織を確認して取れるため、針生検よりも正確な診断がつく確率が高くなります。デメリットは、手術室での手術になるため、1〜2泊の入院が必要となることです。
針生検で診断がつけばよいのですが、前述したように、診断がつけられないケースがあります。
良性と悪性の診断を間違えると、患者さんによっては、最善の治療が受けられないなどの不利益になることがあります。そこで、現状では、骨軟部腫瘍を専門にしている整形外科医や、病理医の中には、切開生検のほうが安全でないかと考えている方がたくさんいます。軟部腫瘍は、発生頻度は少ないのですが、組織学的にはたくさんの腫瘍が含まれます。化学療法が効く腫瘍もあるし、効かない腫瘍もあります。再発しやすいもの、おとなしいものがあります。針生検ですべてよし、といえない理由はそこにあります。
生検で採取した腫瘍組織は、通常の顕微鏡での検査に加えて、必要に応じて特殊な免疫染色や、遺伝子解析等を行います。そのための期間として、病理診断には、通常1〜2週間を要します。
軟部腫瘍の治療法は、手術が基本です。きちんと治すためには、腫瘍の性格、広がりにあわせてよく計画された手術が必要です。手術に加えて、補助化学療法を行ったほうがよい場合や、さらに放射線療法を加えたほうがよいこともあります。また、腫瘍が関節や、血管、神経の近くに存在する場合には、それらの組織を残せるかどうか、どのように再建するかを判断して、できるだけ機能障害が少なく、しかも再発リスクを小さくする手術が求められます。
骨軟部腫瘍は稀な病気ですが、その診断と治療のためには専門的な知識を必要とします。痛みに関しても、最近では様々な痛みをとる治療法が開発されてきました。
大学病院、各地の地域がんセンター、日本整形外科学会の設けている骨軟部腫瘍相談窓口の担当医の所属する病院や、骨軟部肉腫治療研究会（JMOG：Japanese Musculoskeletal Oncology Group）のメンバーが所属する病院などの医師とよく相談してください。
（2009年07月号 がん相談/骨・軟部肉腫 回答者：川井章さん 国立がんセンター中央病院整形外科医師）
Q：軟部腫瘍の診断。再発を予防する治療法はないか
軟部腫瘍の後腹膜平滑筋肉腫と診断されました。
開腹手術をしたところ、骨盤内に多数の腫瘍が見つかりました。ステージ（病期）3のようです。最も気になるのは、再発です。再発を予防する有効な治療法はありませんか。
（島根県：女性42歳）
A：再発予防のために術後化学療法を考えてもよい
手術ですべての腫瘍を完全に切除できていたとしたら、根治の可能性も高くなると思います。
手術後、再発予防のために術後化学療法を考えてもよいかと思います。アドリアシンや、イホマイドの単剤もしくは併用療法を行います。ただし、これらの化学療法は、残念ですが、平滑筋肉腫に対する効果はあまり高くないといわれています。そこで、最近では、術後化学療法として、ジェムザール（一般名ゲムシタビン）とタキソテール（一般名ドセタキセル）の併用療法も用いられています。
一方、手術中に、腫瘍を完全に取り除くことができず、肉眼的に腫瘍が残っていたとしたら、そのままで治癒までもっていくことは難しいと考えざるを得ません。手術的に取りきれない場合には、放射線療法を行うことも1つの選択肢ですが、腸などへの放射線による副作用のため十分な照射を行うことはしばしば困難です。
局所再発したときはアドリアシン、イホマイド、ジェムザール、タキソテールなどの抗がん剤を用いながら、腫瘍の増大を抑える治療を続けます。相談者は若いですから、これらの化学療法は十分に受けられる体力があると思います。
新しい薬も登場しています。現在、日本を含む全世界で血管新生を阻害する働きを持つ分子標的薬パゾパニブ（一般名）の臨床試験が軟部肉腫に対して行われています。また、さらに別の分子標的薬の試験も計画されています。
（2009年07月号 がん相談/骨・軟部肉腫 回答者：川井章さん 国立がんセンター中央病院整形外科医師）